Die Primär Progressive Aphasie (PPA)
Die Primär Progressive Aphasie (PPA) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, bei der eine fortschreitende Sprachstörung das Hauptsymptom darstellt. PPA steht in enger Verbindung zu Demenzerkrankungen wie der Frontotemporalen Demenz (FTD) und der Alzheimer-Krankheit.
Was ist die Primär Progressive Aphasie?
- Bei der PPA kommt es zu einer langsam voranschreitenden Beeinträchtigung der Sprachfähigkeiten wie Sprechen, Verstehen, Lesen oder Schreiben.
- Die Sprachstörung tritt zunächst isoliert auf, während andere kognitive Fähigkeiten wie Gedächtnis, Aufmerksamkeit oder räumliche Orientierung in den frühen Stadien noch relativ gut erhalten sind.
- Im weiteren Verlauf können jedoch auch andere kognitive Defizite und Verhaltensauffälligkeiten auftreten, die einer Demenz entsprechen.
Formen der Primär Progressiven Aphasie
Es werden drei Hauptformen der PPA unterschieden:
- Nicht-flüssige/agrammatische PPA (nfvPPA): Betroffene haben Probleme, grammatikalisch korrekte Sätze zu bilden und zeigen eine angestrengte, stockende Sprachproduktion.
- Semantische PPA (svPPA): Hier liegt die Hauptstörung im Sprachverständnis und der Wortbedeutung. Betroffene haben Schwierigkeiten, Objekte und Personen zu benennen.
- Logopenische PPA (lvPPA): Gekennzeichnet durch Wortfindungsstörungen und Probleme beim Wiederholen von Sätzen. Oft Vorbote einer Alzheimer-Demenz.
Verbindung zu Demenz
Die PPA wird zu den frontotemporalen Lobärerkrankungen (FTLD) gezählt und steht in enger Verbindung zur Frontotemporalen Demenz (FTD):
- Die nicht-flüssige und semantische Variante der PPA gehen oft einer FTD voraus oder sind Teil dieser Demenzform.
- Die logopenische PPA wird häufig als Frühform der Alzheimer-Krankheit angesehen.
Ursache sind neurodegenerative Prozesse und Proteinablagerungen (Tau, TDP-43) in den sprach-relevanten Hirnregionen wie dem Frontallappen und den Temporallappen.
Diagnose und Behandlung
Die Diagnose der PPA erfolgt durch:
- Neuropsychologische Testung der Sprachfähigkeiten
- Bildgebung (MRT, PET) zur Darstellung der Hirnveränderungen
- Ausschluss anderer Ursachen durch Blut- und Liquoruntersuchungen
Es gibt keine kurative Behandlung, aber Möglichkeiten zur Symptomlinderung:
- Sprachtherapie und Kommunikationshilfen
- Bei Alzheimer: Medikamente wie Antidementiva
- Ergotherapie, Verhaltenstherapien, Angehörigenberatung
Die Primär Progressive Aphasie ist eine seltene Vorstufe von Demenzerkrankungen wie FTD und Alzheimer. Eine frühzeitige Diagnose und multidisziplinäre Behandlung sind wichtig für die bestmögliche Lebensqualität.
