Das Kortikobasale Syndrom (CBS)
Das Kortikobasale Syndrom (CBS) ist eine seltene, neurodegenerative Erkrankung, die zu progressiven Bewegungsstörungen und kognitiven Beeinträchtigungen führt. CBS steht in enger Verbindung zu Demenz.
Ursachen und Pathologie
Die genauen Ursachen des CBS sind noch nicht vollständig geklärt, aber es kommt zu Ablagerungen des Proteins Tau in bestimmten Hirnregionen:
- Frontal- und Parietallappen (kortikale Regionen)
- Basalganglien (subkortikale Regionen für Bewegungskontrolle)
Diese Tau-Pathologie führt zu einer Degeneration von Nervenzellen in diesen Hirnarealen.
In einigen Fällen liegt eine genetische Komponente vor, häufiger treten sporadische (nicht-vererbte) Formen auf.
Symptome
Die Hauptsymptome des CBS lassen sich in zwei Kategorien einteilen:
- Bewegungsstörungen:
- Steifigkeit und Unbeweglichkeit einer Körperhälfte (Apraxie)
- Verlangsamte, unbeholfene Bewegungen (Bradykinese)
- Haltungs- und Gleichgewichtsstörungen
- Kognitive/Verhaltensstörungen:
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- Beeinträchtigungen der Sprache, Aufmerksamkeit und Exekutivfunktionen
- Apathie, Depression, Persönlichkeitsveränderungen
- Visuelle Wahrnehmungsstörungen (Neglect, Simultanagnosie)
Verbindung zu Demenz
Etwa 30-50% der CBS-Patienten entwickeln im Krankheitsverlauf eine Demenz mit schweren kognitiven Defiziten.
Die Demenz bei CBS ähnelt der Alzheimer-Krankheit, betrifft aber stärker die Exekutivfunktionen und visuelle Wahrnehmung.
In einigen Fällen liegt eine frontotemporale Demenz (FTD) oder Lewy-Körperchen-Demenz zugrunde.
Diagnose und Behandlung
Die Diagnose erfolgt durch eine Kombination aus:
- Neurologischer Untersuchung der Bewegungsstörungen
- Neuropsychologischen Tests der kognitiven Fähigkeiten
- Bildgebung (MRT, SPECT) zur Darstellung der Hirnveränderungen
- Ausschluss anderer Ursachen durch Blut- und Liquoruntersuchungen
Es gibt keine kurative Behandlung, aber Möglichkeiten zur Symptomlinderung:
- Medikamente gegen Bewegungsstörungen (Levodopa, Botox)
- Antidementiva bei kognitiven Beeinträchtigungen
- Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie
- Psychologische Betreuung und Angehörigenunterstützung
Eine frühzeitige Diagnose und multidisziplinäre Behandlung sind wichtig für die bestmögliche Lebensqualität.
Das Kortikobasale Syndrom ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die oft zu einer Demenz führt. Weitere Forschung ist nötig, um die Ursachen besser zu verstehen.
